Neurology：渐冻人，皮质过度兴奋或与TDP-43的依靠有关

癫痫病态脊髓侧索白血病（ALS），即“渐冻症”，是一种异质病态的多的系统神经退行病态结核病，以上下外周动态障碍为特征。虽然主要被指出是一种进行病态的国家主义动态所致，但心理和行径异常也越发被指出是ALS的一个诊疗特征。

虽然5-15%的ALS患者可能会用到固山额叶痴呆的诊疗特征，但30-50%的ALS患者可能会用到更加细微的心理和行径障碍。

在病理层面上，心理和行径异常的的发展与国家主义外皮层区域过分磷酸化的TDP-43细胞内的造就有关。神经节过分好奇已被刊文为ALS的一个致病流程，与外周变病态、结核病演变和不良临床表现众所周知。

抑止病态神经节国家主义回路的愈合与ALS的神经节过分抑止病态的用到有关。鉴于神经节过分抑止病态随着结核病的的发展而减低，可以时说TDP-43的造就可能细胞内了ALS中不断的发展的生理异常。

布莱顿心理和行径ALS筛查（ECAS）是作为评量ALS心理和行径动态的基本机器而开发的，提供了对ALS特定（监督动态、言语流畅病态和母语）和非特定（回忆、识别心灵和视觉紧致动态）心理领域的洞察。

与此相关的是，ECAS得分似乎可以预报ALS的TDP-43病理。

鉴于心理动态障碍和神经节过分抑止病态随着结核病的的发展而趋于更加加相比，该学院的Mana Higashihara等人，探究了ALS中国家主义神经节抑止病态和心理障碍之间的人关系。

他们适用经颅磁刺激（TMS）来评量神经节抑止病态，心理动态由布莱顿心理和行径ALS筛查（ECAS）量化具体。心理障碍的定义是ECAS

神经节过分好奇的定义是窄较宽神经节内抑止（SICI）减少，窄较宽神经节内有助于（SICF）减低，抑止病态净资产（IE）和国家主义诱发电位（MEP）振幅。

他们纳入了40名ALS患者，其中36%有相比的心理障碍（23名男病态，岁数62.1岁）。

心理障碍患者的神经节过分抑止病态更加为相比，表现为窄较宽神经节内有助于（SICF）、抑止病态净资产（IE）和国家主义诱发电位（MEP）振幅减低。

SICF与ECAS评分独立相关（β = 2.410；p

SICI的减小在ALS中很相比，在监督分数减小的患者中更加为相比。

这个新颖的研究工作，重要意义在于发现了，心理障碍的ALS患者的神经节过分抑止病态比对照组更加相比。鉴于ECAS量化评分是TDP-43药理学的有效预报指标，神经节过分抑止病态的减低可能与TDP-43的造就有关。

原文注解：Association of Cortical Hyperexcitability and Cognitive Impairment in Patients With Amyotrophic Lateral SclerosisMana Higashihara, Nathan Pey, et al.Neurology Apr 2021, 96 (16) e2090-e2097; DOI: 10.1212/WNL.0000000000011798